Stadification :
- Stade Ia : bas grade, intra-compartimental
- Stade Ib : bas grade, extra-compartimental
- Stade IIa : haut grade, intra-compartimental
- Stade IIb : haut grade, extra-compartimental
- Stade IIIa : bas ou haut grade, intra-compartimental, métastases
- Stade IIIb : bas ou haut grade, extra-compartimental, métastases
 
Histologie :
- pleiomorphisme élevé de cellules fusiformes produisant différentes matrices ostéoïdes
- en fonction du contenu cellulaire prédominant on distingue 5 formes dont 3 principales.
  * ostéoblastique 50%
  * chondroïde 25%
  * fibroblastique 25%
    ° ressemble à fibrosarcome
  * fibrohistiocytaire
  * télangiectasique
  * à petites cellules
 
Formes particulières :
- atteinte multiple :
  * ostéosarcomatose ou sarcome ostéogénique synchrone multicentrique (1 %)
  * concerne l'enfant
  * trés sombre pronostic
- ostéosarcome télangiectasique, lésion purement lytique, prend un aspect souvent moins agressif (peut simuler un kyste anévrysmal)
  * pronostic péjoratif avec survie à 5 ans < 20 %
- forme secondaire 5 %
  * sur lésion pré-existante comme maladie de Paget, infarctus osseux, post-irradiation
 
Evolution :
- agressivité locale
- récurrence locale 31 %
- métastases 15 à 20 % (poumons, os, ganglions, foie)
- pourcentage de survie à 10 ans : 10 - 65 %
 
Diagnostics différentiels :
- sarcome d'Ewing
- ostéomyélite
- chondrosarcome
- lymphome
- kyste anévrysmal
- myosite ossifiante
 
Traitement :
- résection compléte, si possible en épargnant l'amputation du membre concerné
- chimiothérapie notamment de réduction
 
Pronostic :
survie à 5 ans
- para-osteal (80%) > péri-osteal (50%) > conventionnel (20%) > télangiectasique (<20%)
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