L'Ostéosarcome Péri-ostéal a comme particularité de se développer à la surface de l'os. C'est le  2e en fréquence des ostéosarcomes juxta-corticaux. Il est considéré comme un ostéosarcome de bas grade.
 
Terrain et Epidémiologie :
- moins de 1% de l'ensemble des ostéosarcomes
- le plus souvent, patient jeune, 2e et 3e décades
 
Localisations :
- os long des membres
- métaphysaire ou diaphysaire
  * localisation classique au tibia, au fémur, et à l'humérus
  * lors d'atteinte du membre inférieur, siège typiquement à la face antérieure ou antéro-interne du fémur ou du tibia (contrairement à l'ostéosarcome para-ostéal qui a le plus souvent un développement postérieur)
- prend naissance à la face profonde du périoste (contrairement à l'ostéosarcome para-ostéal qui prend naissance à sa superficie)
 
Histologie :
- prolifération cellulaire de type chondroblastique
- composante cartilagineuse parfois importante en imposant faussement pour un chondrosarcome periphérique
 
Aspect Radiographique :
- encoche de surface de l'os porteur
- contours irréguliers
- réaction périostée spiculée à développement perpendiculaire à la corticale osseuse
- contours souvent plutôt bien limités
 
TDM :
- tumeur tend à encercler l'os
 
IRM :
- masse des parties molles juxta-osseuse
- invasion considérée comme rare de la cavité médullaire
 
Dédifférentiation :
- une dédifférenciation de bas en haut grade peut survenir au cours de l'évolution
  * Ostéosarcome de haut grade superficiel
  * infiltration médullaire
 
Pronostic :
- évolution lente
- pronostic meilleur que Ostéosarcome classique
  * survie à 5 ans  : 83 %
 
Diagnostics différentiels :
- desmoid cortical chez l'enfant
- tumeur chondroïde périostée
- ostéosarcome para-ostéal
- myosite ossifiante
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