Ostéosarcome telangiectasique

L'Ostéosarcome Télangiectasique représente 5 % des ostéosarcomes dont il représente une forme agressive.

- constitué de cavités sanguines (90 %) avec de fines septations intra-tumorales

- production osseuse modérée (tissu ostéoïde) et situées dans les zones viables de la tumeur

Terrain :

- tout âge, pic au cours de la 1ere, 2é et 3 éme décades

- plus fréquent chez H (1,6/1)

Fracture pathologique (43 - 61 %) plus fréquente qu'au cours de l'ostéosarcome classique

Localisations :

- squelette appendiculaire

- atteinte le plus souvent diaphysaire des os longshttp://radiographics.rsna.org/content/30/6/1653/F33.expansion.html

* 58 % autour du genou (fémur, tibia)

- métastases :

* poumon

* os

Radiologie :

Tumeur typiquement lytique (ostéolyse géographique) avec aspect agressif et faire sclérose périphérique

Souvent faux aspect de tumeur bénigne (1/3 des cas) (kyste anévrysmal)

IRM :

- Hypersignal T1 en rapport avec la présence de méthémoglobine (saignement)

- Niveaux liquides en rapport avec les remaniements hémorragiques

- Septations internes, avec rehaussement nodulaire après injection de Gadolinium (ressemble beaucoup aux tumeurs cartilagineuses).

Diagnostics différentiels :

* aspect moins agressif

* pas de rehaussement nodulaire, mais uniquement au niveau des septa

* pas de matrice ostéoïde

* kyste anévrysmal secondaire dans 14 % (le + fréquent des kyste anevrysmal secondaire)

* constitue alors 1/4 de la lésion, avec une matrice solide restant trés conséquente en proportion

* pas de niveau

- ostéosarcome chondroblastique

* pas de niveau

Traitement :

- Pronostic considéré comme assez péjoratif

- nette amélioration avec nouvelles chimiothérapies (survie à 5 ans 17 --> 67 %)

Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme