Stadification :
- Stade Ia : bas grade, intra-compartimental
- Stade Ib : bas grade, extra-compartimental
- Stade IIa : haut grade, intra-compartimental
- Stade IIb : haut grade, extra-compartimental
- Stade IIIa : bas ou haut grade, intra-compartimental, métastases
- Stade IIIb : bas ou haut grade, extra-compartimental, métastases
Histologie :
On distingue 4 types histologiques :
A/ Embryonnaire :
- intéresse la tête, le cou, le rétropéritoine, tractus GU
B/ Botryoïde :
- même aspect que la forme embryonnaire mais au niveau viscéral formation polypoïde ou en grappe (y compris le vagin et la vessie)
C/ Alvéolaire :
- moins fréquent que le type embryonnaire
- même distribution que le type embryonnaire mais aussi atteinte au niveau du squelette appendiculaire
4/ Pleïomorphique :
- type le moins fréquent
Evolution :
- tumeur de haute malignité, évolution rapide avec récurrence locale et métastases
- survie à 5 ans patient < 21 ans : 30 - 80 %
- survie à 2 ans patient âgé : 20 - 50 %
- récurrence locale
* 32 % à 1 an, 17 % à 2 ans
- métastase
* poumon, plèvre
* os, moelle
* foie
* ganglions
- forme infantile, bon pronostic (80 % de survie à 5 ans)
- Les formes botryoïde et embryonnaire sont de meilleur pronostic que les 2 autres formes.
- La forme alvéolaire tend à métastaser au niveau du poumon et du système nerveux central.
- Les formes indifférentiées ont un pouvoir de récurrence locale.
Diagnostics différentiels :
- Neuroblastome
- Lymphome
- Leucémie
Traitement :
- Résection avec marges larges
- Radiothérapie post-opératoire adjuvante
- Chimiothérapie adjuvante (si haut grade)
- Amputation parfois nécessaire
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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