Evolution :
- agressivité locale
- récurrence locale 31 %
- métastases 15 à 20 % (poumons, os, ganglions, foie)
- meilleur facteur pronostic
* poumon, ganglions, autre os
* lésion réséquable +chimiothérapie : 70 % de survie à 5 ans
* affection disséminée : 30 % de survie à 5 ans
- nécrose post-thérapeutique
* facteur pronostic de survie à long terme
- facteurs de mauvais pronostic
* large tumeur, age élevé, leucocytose
- pourcentage de survie à 10 ans : 10 - 65 %
Diagnostics différentiels :
- ostéomyélite
- lymphome
- métastase de neuroblastome
- PNET
En présence d'une lésion perméative chez l'enfant, il faut évoquer :
- Sarcome d'Ewing
- Infection
- Granulome éosinophile
Traitement :
- Chimiothérapie adjuvante et néo-adjuvante
* au moment du diagnostic
* si réponse + => radiothérapie ou résection
- Résection avec larges marges * si chimiothérapie réponse favorable
* lésion expansive d'un os long ou clavicule
* fracture pathologique
* si récurrence aprés chimio et radiothérapie
- Radiothérapie
* lésion inaccesible chirurgicalement
* stade III
* faible réponse à chimiothérapie
- Combinaison chiomio-radio-chirurgie
Le sport consiste à déléguer au corps quelques-unes des vertus les plus fortes de l'âme
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